學術活動
Application
陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）檢測
背景介紹
陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是一種獲得性造血干細胞基因突變的克隆性疾病，即PNH患者造血干細胞中染色體Xp22.2上PIG-A基因發生突變，導致部分或整體血細胞膜上的糖化磷脂酰肌醇(GPI )錨合成出現障礙，造成血細胞表面錨連接蛋白缺失，使細胞抵抗補體攻擊的能力減弱，從而導致細胞容易被破壞，發生溶血。疾病涉及多個細胞系，臨床主要變現為骨髓造血功能衰竭、靜脈血栓形成、發作性血管內溶血。目前已經發生了20余種蛋白在PNH患者血細胞表面表達缺乏，如衰變加速因子(DAF、CD55)、反應性溶血膜抑制物(MIRL、CD59 )、CD8結合蛋白(HRF )、內毒素受體(CD14) 、低親和力Fc受體(CD16)及尿激酶型纖溶酶原激活劑受體( uPAR、CD87)等。應用分子生物學技術已經成功發現了PNH的基因缺陷，使用單克隆抗體標記細胞系，采用流式細胞術檢測則是診斷PNH的重要手段，其敏感性和特異性較強，是目前診斷PNH的常用方法。
應用科室
推薦方案
流式參考圖
數據來源于一例PNH異常病例，FLAER在單核和粒細胞表達缺失。
臨床意義
FLAER檢測的敏感性及特異性與傳統的CD55、CD59相比，其重要意義在于對檢測微小PNH克隆非常敏感，FLAER檢測更清晰、準確、直觀，對一些臨床上高度懷疑，而CD55、CD59不能確診的病例，可以結合FLAER檢測，獲得明確診斷。應用FLAER分析方法診斷PNH患者，可精確分出I、II型細胞，為判斷病情輕重提供依據，對于長期應用免疫抑制治療的血細胞減少患者，尤其是AA、MDS等疾病，可檢測其是否發生克隆改變，并及早發現病情變化；應用FLAER直接檢測GPI蛋白，有助于鑒別部分免疫性血細胞減少癥患者，明確其真正的GPI細胞，而非自身抗體覆蓋細胞膜錨連接蛋白的假性PNH克隆。
檢測項目
貨號
產品名稱
型號
規格
參考文獻
[1]Sutherland D R, Kuek N ,Davidson J , et al. Diagnosing PNH with FLAER and multiparameter flow cytometry[J]. Cytometry Part B Clinical Cytometry, 2007,72(3):167-177.
[2]Alfinito F， Vecchio LD,Rocco S , et al.Blood cellflow cytometry in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:A tool for measuring the extent of the PNH clone[J]J. Leukemia,1996,10(8):1326-1330.
[3] Ninomiya H, Sato S, Hasegawa Y , et al.PNH-Affected RBC’s MeanLife SpanEstimated by Reticulocyte-Gated Flow Cytometry Reflects ln Vivo Hemolysis in PNH.[J]. Blood, 2007.
友情鏈接：Caprico Biotechnologies，Inc.
版權所有 © 河南凱普瑞生物技術有限公司 豫ICP備2022018201號 網站建設：中企動力 鄭州 SEO標簽